De los archivos de patología radiológicos:familia de tumoresdel sarcoma de Ewing : correlación radiológico-patológica / From the radiologic pathology archives: ewing sarcoma family of tumors: radiologic-pathologic correlation

Fuente
Este artículo es originalmente publicado en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23674776
http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/rg.333135005?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org&rfr_dat=cr_pub%3Dpubmed&

De:
Murphey MD1, Senchak LT, Mambalam PK, Logie CI, Klassen-Fischer MK, Kransdorf MJ.
Radiographics. 2013 May;33(3):803-31. doi: 10.1148/rg.333135005.

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Abstract

The Ewing sarcoma family of tumors includes osseous Ewing sarcoma, extraskeletal Ewing sarcoma, primitive neuroectodermal tumor, and Askin tumor. They share a karyotype abnormality with translocation involving chromosomes 11 and 22. Histologically, these lesions demonstrate crowded sheets of small round blue cells. Imaging features of osseous Ewing sarcoma often suggest the diagnosis, with aggressive long-bone destruction in the metadiaphysis of an adolescent or young adult and an associated soft-tissue mass. Focal areas of cortical destruction are frequent, allowing continuity between the intraosseous and extraosseous components. This continuity is also commonly seen as subtle channels extending through the cortex at computed tomography or magnetic resonance (MR) imaging, a finding that reflects the underlying pathologic appearance. Extraskeletal Ewing sarcoma commonly demonstrates a nonspecific radiologic appearance of a large soft-tissue mass affecting the paraspinal region or lower extremity. Askin tumor represents extraskeletal Ewing sarcoma involving the chest wall. Imaging typically reveals a large pleural-based mass and associated pleural effusion. Treatment of these tumors is usually a combination of neoadjuvant chemotherapy followed by surgical resection, which may be supplemented with radiation therapy. Imaging, particularly MR, is also vital to evaluate response to neoadjuvant therapy, direct surgical resection, and detect local recurrence or metastatic disease.

© RSNA, 2013.

La familia del sarcoma de Ewing de tumores óseos incluye el sarcoma de Ewing, sarcoma de Ewing extraesquelético, tumor neuroectodérmico primitivo y el tumor de Askin. Comparten una anomalía cariotipo con desplazamiento que implica los cromosomas 11 y 22. Histológicamente, estas lesiones demuestran hojas apretadas de pequeñas células azules redondas. Funciones de imagen del sarcoma de Ewing óseo a menudo sugieren el diagnóstico, con la destrucción de los huesos largos agresivo en el metadiáfisis de un adolescente o adulto joven y una masa de partes blandas asociado. Las áreas focales de destrucción cortical son frecuentes, lo que permite la continuidad entre los componentes intraóseos y extraóseos. Esta continuidad también es comúnmente visto como canales sutiles que se extienden a través de la corteza de la tomografía computarizada o la resonancia magnética (RM), un hallazgo que refleja el aspecto patológico subyacente. El sarcoma de Ewing Extraesquelético comúnmente demuestra un aspecto radiológico inespecífico de una gran masa de partes blandas que afectan a la región paravertebral o las extremidades inferiores. Tumor de Askin representa extraesquelético sarcoma de Ewing que involucra la pared torácica. Imaging típicamente revela una gran masa a base de pleural y derrame pleural asociado. El tratamiento de estos tumores suele ser una combinación de quimioterapia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica, que puede completarse con radioterapia. Imagen, particularmente MR, también es vital para evaluar la respuesta a la terapia neoadyuvante, la resección quirúrgica directa, y detectar la recurrencia local o enfermedad metastásica.

PMID:

 

23674776

 

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